Encefalite rara e de progressão lenta causada por
infecção crônica com o
VÍRUS DO SARAMPO. O quadro ocorre principalmente em
crianças e
adultos jovens, aproximadamente 2 a 8 anos após o início da
infecção. Um declínio gradual nas habilidades intelectuais e alterações comportamentais são seguidas por
MIOCLONIA progressiva,
ESPASTICIDADE MUSCULAR,
CONVULSÕES,
DEMÊNCIA, disfunções autônomas e
ATAXIA. A MORTE geralmente ocorre entre 1 e 3 anos após o início da
doença. As características patológicas incluem espessamento perivascular, inclusões citoplásmicas eosinofílicas, neurofagia e
gliose fibrosa. É causada por
vírus SSPE que é uma variante defeituosa do
VÍRUS DO SARAMPO. (
Tradução livre do original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8)