Grupo de doenças autossômicas dominantes raras, comumente caracterizadas por
URTICÁRIA (
ardência) com sintomas sistêmicos que se desenvolvem em lesões que acabam em órgãos. A
ardência atípica não envolve célula T ou autoanticorpo. A
síndrome periódica associada à criopirina inclui três distúrbios previamente distintos:
síndrome familiar autoinflamatória induzida pelo frio,
síndrome de Muckle-Wells e
síndrome CINCA, que são agora consideradas como representantes da continuidade da
doença, todas causadas por mutações na proteína NLRP3.